腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
点一盏心灯,暖一院人生——“电亲戚”与盲人邻居的第61个春节******
新春走基层丨点一盏心灯,暖一院人生——“电亲戚”与盲人邻居的第61个春节
新华社沈阳1月11日电题:点一盏心灯,暖一院人生——“电亲戚”与盲人邻居的第61个春节
新华社记者王炳坤、于也童、武江民
小年快到了,33岁的杨迪身穿工装、腰挎电工包,拎着米、面、油等年货,穿行在沈阳市铁西区“盲人大院”的几栋居民楼之间。
刚爬上7楼,还没等他腾出手敲门,屋里就传来熟悉的声音,“是小杨迪吧。”因为来的次数多,76岁的盲人阿姨邱淑华光凭脚步声就能“认出”他,“这几天我正念叨你呢,你就来了!”
1月5日,杨迪为邱淑华送去节日慰问品。(新华社记者武江民 摄)
“盲人大院”是民政福利企业原沈阳市互感器厂盲人职工的宿舍,20世纪60年代曾有70余户盲人住在这里。他们虽然眼睛看不见,可日子总是光亮的。杨迪是国网沈阳供电公司郭家供电营业所第14任所长,61年来,郭家供电营业所一直守护着这里,“电亲戚”们定期上门维护线路、维修电器、打扫卫生,为盲人们点亮了一盏盏“心灯”。
走进邱淑华家,杨迪一放下年货,就开启了“电工模式”。他顺着墙上的线路,从电箱、电线到各类电器,不放过一个细节地检查。“刮风下雨必到、下雪必到、逢年过节必到,这是老所长定下的规矩。”杨迪说,“这个习惯保持了60余年,我们要把它延续下去。”
1月9日, 郭家供电营业所员工在“盲人大院”为一户盲人居民完成线路检查后,准备前往下一户继续进行检查。(新华社记者潘昱龙 摄)
“盲人大院”和郭家供电营业所的故事开始于1962年。那时,“盲人大院”还是平房,盲人们共用一块电表,算起电费不免发生口角。抄表员刘继增体谅盲人们的难处,他挨家挨户把电费算清楚,“一户不落,一分不差”。
盲人们打心眼里佩服这个实在人,也对他产生了依赖。郭家供电营业所了解情况后,干脆让每一任抄表员担任联络员,成了盲人们的“电亲戚”。
几十年来,“盲人大院”的“电亲戚”越来越多,由一代代抄表员,扩大为郭家所的全体员工。国网沈阳供电公司还专门组建了“郭家爱心团队”,盲人们外出办事他们陪同,盲人们缺啥要啥他们代购,盲人们生病受伤他们照料……从最初的排忧解难到而今的呵护陪伴,82岁的佟德禄说:“远亲不如近邻,供电所离得近,有大事小情我们一个电话,‘电亲戚’们保准就会出现在身边。”
从邱淑华家出来,杨迪和爱心团队成员来到“盲人大院”的盲人活动室。墙壁上写有“2023年新春慰问活动”的红色横幅,让这里“年味儿”十足。一名志愿者掏出剪刀、推子,凭借老手艺为盲人们理发。几名盲人坐在长长的条凳上,你一言我一语地回忆他们与“电亲戚”的往事,怎么也唠不完。
“我印象最深的是一个三伏天,有一家下水道堵了,咱所的许刚一只手拿铁钩,另一只手戴上手套伸到便池里面,硬生生给‘掏’通了。”73岁的矫淑芬说。
“每年冬天一下大雪,我们还在睡梦中,一听到外面哗啦啦的铁锹声,就知道是‘电亲戚’们扫雪来了。”75岁的盲人大爷肖德仁说,不管雪下多厚,从单元门出来肯定会有一条道;顺着这条道往外走,指定就能到达小区门口……
61年间,“盲人大院”从平房变成楼房,盲人住户从70余户减少至30余户,从年轻力壮变成垂垂老者。“电亲戚”虽然换了一茬又一茬,但每一批都随叫随到,默默守护在盲人邻居身边。
1月9日, 郭家供电营业所一位员工正在查看盲人居民用电情况。(新华社记者潘昱龙 摄)
下午4点左右,活动室的“2023年新春慰问活动”临近尾声。杨迪像往常一样,紧紧牵着邱淑华的手送她回家。独居的邱淑华说,她现在生活有保障,“有了你们这些亲戚来走动走动,就能过个好年,对新的一年充满希望。”
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() ![]() 快盈v地图 |